Preview

Вестник дерматологии и венерологии

Расширенный поиск

ВРОЖДЕННЫЙ БУЛЛЕЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ: ОСОБЕННОСТИ РЕГЕНЕРАЦИИ ЭПИДЕРМИСА И МЕТОДЫ ТЕРАПИИ

https://doi.org/10.25208/0042-4609-2017-0-4-22-27

Полный текст:

Аннотация

Врожденный буллезный эпидермолиз — группа наследственных заболеваний кожи, обусловленных мутациями в генах структурных белков дермо-эпидермального соединения и характеризующихся образованием пузырей и эрозий при незначительной механической травме. У больных с тяжелыми подтипами пограничного и дистрофического буллезного эпидермолиза наблюдаются длительно существующие эрозивно-язвенные дефекты с нарушением процесса заживления. К факторам, препятствующим заживлению, относятся: недостаточное питание, анемия, боль, гиподинамия, местные факторы (наличие инфицирования, длительное воспаление, обширность поражения, отсутствие придатков кожи в зоне поражения, недостаточнсть или отсутствие образования коллагена VII типа). Устранение факторов, препятствующих заживлению, — основная задача терапии тяжелых подтипов буллезного эпидермолиза. Современные перспективные методы терапии находятся на этапе разработки и пока не внедрены в клиническую практику, и в настоящее время уход за кожей и оптимальное местное лечение с применением современных неадгезивных перевязочных средств остаются основными способами лечения, способствующими ускорению заживления.

Об авторах

А. А. Кубанов
ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России
Россия

д.м.н., профессор, зам. директора по научной работе ФГБУ «ГНЦДК» Минздрава России, Москва; 107076, г. Москва, ул. Короленко, д. 3, стр. 6

 

 

 

 



А. Э. Карамова
ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России
Россия
к.м.н., зав. отделом дерматологии ФГБУ «ГНЦДК» Минздрава России, Москва; 107076, г. Москва, ул. Короленко, д. 3, стр. 6


В. И. Альбанова
ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России
Россия
д.м.н., ведущий научный сотрудник отдела дерматологии ФГБУ «ГНЦДК» Минздрава России, Москва; 107076, г. Москва, ул. Короленко, д. 3, стр. 6


В. В. Чикин
ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России
Россия
к.м.н., старший научный сотрудник отдела дерматологии ФГБУ «ГНЦДК» Минздрава России, Москва; 107076, г. Москва, ул. Короленко, д. 3, стр. 6


Е. С. Мончаковская
ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России
Россия
аспирант ФГБУ «ГНЦДК» Минздрава России, Москва; 107076, г. Москва, ул. Короленко, д. 3, стр. 6


Список литературы

1. Fine J. D., Eady R. A., Bauer E. A. et al. The classification of inherited epidermolysis bullosa (EB): report of the third international consensus meeting on diagnosis and classification of EB. J Am Acad Dermatol 2008; 58: 931—950.

2. Mellerio J. E., Robertson, S. J., Bernardis C., Diem A. et al. Management of cutaneous squamous cell carcinoma in patients with epidermolysis bullosa — best clinical practice guidelines. Br J Dermatol 2015; 174: 56—67.

3. Strukov A. I., Serov V. V. Patologicheskaya anatomiya. M: Litterra; 2010; 880. [Струков А. И., Серов В. В. Патологическая ана томия. М: Литтерра; 2010; 880.]

4. Harding K., Williamson D. Wound healing. Medicine 2004; 32 (12): 4—7.

5. Flanagan M. The physiology of wound healing. J Wound Care 2000; 9 (6): 299—300.

6. Singer A. J., Clark R. Cutaneous Wound Healing. N Engl J Med 1999; 341: 738—746.

7. Young A., Mcnaught C. The physiology of wound healing. Surgery 2016; 29 (10): 475—479.

8. Micallef L., Vedrenne N., Billet F. et al. The myofibroblast, multiple origins for major roles in normal and pathological tissue repair. Fibrogenesis Tissue Repair 2012; 5 (Suppl. 1): S5.

9. De Donatis A., Ranaldi F., Cirri P. Reciprocal control of cell proliferation and migration. Cell Commun Signal 2010; 78: 20.

10. Bruckner-Tuderman L., Has C. Disorders of the cutaneous basement membrane zone. The paradigm of epidermolysis bullosa. Matrix Biology 2014; 33: 29—34.

11. Hattori N., Mochizuki S., Kishi K., Nakajima T., Takaishi H., D’Armiento J., Okada Y. MMP-13 Plays a Role in Keratinocyte Migration, Angiogenesis, and Contraction in Mouse Skin Wound Healing. The American Journal of Pathology 2009; 175 (2): 533—546.

12. Lettner, T., Lang R., Klausegger A., Hainzl S., Bauer J. W., Wally V. (2013). MMP-9 and CXCL8/IL-8 are Potential Therapeutic Targets in Epidermolysis Bullosa Simplex PLoS ONE, 8 (7) e70123.

13. Falanga V. Wound healing and its impairment in the diabetic foot. Lancet 2005; 366 (9498): 1736—1743.

14. Choma D. P., Pumiglia K., DiPersio C. M. Integrin alpha3beta1 directs the stabilization of a polarized lamellipodium in epithelial cells through activation of Rac1. J Cell Sci 2004; 117: 3947—59.

15. Papini R. Management of burn injuries of various depths. BMJ 2004; 329 (7458): 158–160.

16. Mignatti P., Rifkin D. B., Welgus H. G., Parks W. C. Proteinases and tissue remodeling. In: Clark RAF, ed. The molecular and cellular biology of wound repair. 2nd ed. New York: Plenum Press, 1996: 427—74. 18.

17. McGrath J. A. et al. Structural variations in anchoring fibrils in dystrophic epidermolysis bullosa: correlation with type VII collagen expression. J invest Derm1993; 100 (4): 366—72.

18. Chung H. J., Uitto J. Type VII collagen: the anchoring fibril protein at fault in dystrophic epidermolysis bullosa. Dermatol Clin 2010; 28 (1): 93—105.

19. Chen M. et al. NC1 domain of type VII collagen binds to the beta3 chain of laminin 5 via a unique subdomain within the fibronectin-like repeats. J invest Derm 1999; 112 (2): 177—83.

20. Nyström A., Velati D., Mittapalli V. R. et al. Collagen VII plays a dual role in wound healing. J clin Invest 2013; 123 (8): 3498—3509.

21. Kiritsi D., Has C., Bruckner-Tuderman L. Laminin 332 in junctional epidermolysis bullosa. Cell Adhesion and Migration 2013; 7 (1): 135—141.

22. Rousselle P. et al. Laminin 5 binds the NC-1 domain of type VII collagen. J Cell Biol 1997; 138 (3): 719—728.

23. Hartwig, B., Borm, B., Schneider H., Arin M. J., Kirfel G., Herzog V. (). Laminin-5-deficient human keratinocytes: defective adhesion results in a saltatory and inefficient mode of migration. Exp Cell Res 2007; 313 (8): 1575–1587.

24. Nguyen B. P., Ren X. D., Schwartz M. A., Carter W. G. Ligation of integrin D3E1 by laminin 5 at the wound edge activates Rho-dependent adhesion of leading keratinocytes on collagen. J biol Chem 2001; 276: 43860—43870.

25. Lampe P. D., Nguyen B. P., Gil S., Usui M., Olerud J., Takada Y., Carter W. G. Cellular interaction of integrin D3E1 with laminin 5 promotes gap junctional communication. J Cell Biol 1998; 143: 1735—1747.

26. Goldfinger L., Hopkinson S., deHart G. et al. The alpha3 laminin subunit, alpha6beta4 and alpha3beta1 integrin coordinately regulate wound healing in cultured epithelial cells and in the skin. J Cell Sci 1999; 112: 2615—26129.

27. Nguyen B., Gil S., Carter W. Deposition of laminin 5 by keratinocytes regulates integrin adhesion and signaling. J Biol. Chem 2000; 275: 31896—31907.

28. Santoro M., Gaudino G., Marchisio P. The MSP receptor regulates alpha6beta4 and alpha3beta1 integrins via 14-3-3 proteins in keratinocyte migration. Dev Cell 2003; 5: 257—271.

29. Ryan M., Lee K., Miyashita Y., Carter W. Targeted disruption of the LAMA3 gene in mice reveals abnormalities in survival and late stage differentiation of epithelial cells. J Cell Biol 1999; 145: 1309—1323.

30. Clark R. A. F. Wound repair. Overview and general consideration, in: R. A. F. Clark (Ed.), The Molecular and Cellular Biology of Wound Repair, Plenum Press, New York 1995; 3—50.

31. Schneider H., Mühle C., Pacho F. Biological function of laminin-5 and pathogenic impact of its deficiency. Eur J Cell Biol 2006; 86 (11— 12): 701—17.

32. Koster J., Borradori L., Sonnenberg A. Hemidesmosomes: molecular organization and their importance for cell adhesion and disease. In: Handbook of experimental pharmacology: Beissert T, Nelson C. F., editors. Berlin: Springer, 2004; 165.


Для цитирования:


Кубанов А.А., Карамова А.Э., Альбанова В.И., Чикин В.В., Мончаковская Е.С. ВРОЖДЕННЫЙ БУЛЛЕЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ: ОСОБЕННОСТИ РЕГЕНЕРАЦИИ ЭПИДЕРМИСА И МЕТОДЫ ТЕРАПИИ. Вестник дерматологии и венерологии. 2017;(4):28-37. https://doi.org/10.25208/0042-4609-2017-0-4-22-27

For citation:


Kubanov А.A., Karamova A.E., Al'banova V.I., CHikin V.V., Monchakovskaya E.S. CONGENITAL EPIDERMOLYSIS BULLOSA: PECULIARITIES OF EPIDERMIS REGENERATION AND METHODS OF TREATMENT. Vestnik dermatologii i venerologii. 2017;(4):28-37. (In Russ.) https://doi.org/10.25208/0042-4609-2017-0-4-22-27

Просмотров: 1468


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 0042-4609 (Print)
ISSN 2313-6294 (Online)