Preview

Вестник дерматологии и венерологии

Расширенный поиск

Распространенность врожденного буллезного эпидермолиза у населения Российской Федерации

https://doi.org/10.25208/0042-4609-2015-0-3-21-30

Полный текст:

Аннотация

Цель. Изучить распространенность врожденного буллезного эпидермолиза (ВБЭ) среди населения Российской Федерации. Материал и методы. Сведения о числе больных ВБЭ в субъектах Российской Федерации, их возрасте и типе заболевания были получены посредством анкетирования. Анкеты были направлены в медицинские организации дерматовенерологического профиля 85 субъектов Российской Федерации. Показатели распространенности ВБЭ в субъектах Российской Федерации были рассчитаны как отношение числа больных ВБЭ в субъекте Российской Федерации к численности населения этого субъекта, в пересчете на миллион населения. Результаты. Из 70 субъектов Российской Федерации получены сведения о наличии 438 больных ВБЭ (210 женщин и 228 мужчин) в возрасте от 0 до 66 лет (по состоянию на 1 января 2015 г.). Тип заболевания в диагнозе был указан у 139 больных (простой ВБЭ - у 86 больных, дистрофический - у 50, пограничный - у 3). У 299 (68,26%) больных данных о типе заболевания представлено не было. Распространенность ВБЭ в субъектах Российской Федерации варьирует от 0 до 19,73 на 1 000 000 населения. Заключение. Полученные сведения о распространенности ВБЭ в 70 субъектах Российской Федерации сопоставимы с данными литературы, указывающими на распространенность ВБЭ в некоторых зарубежных странах. Полученные данные являются первым шагом к разработке клинических рекомендаций по ведению больных ВБЭ и созданию регистра больных ВБЭ в Российской Федерации.

Об авторах

А. А. Кубанов
ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России
Россия


В. И. Альбанова
ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России
Россия


А. Э. Карамова
ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России
Россия


В. В. Чикин
ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России
Россия


Л. Е. Мелехина
ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России
Россия


Е. В. Богданова
ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России
Россия


Список литературы

1. Fine J.D., Bruckner-Tuderman L., Eady R.A. et al. Inherited epidermolysis bullosa: updated recommendations on diagnosis and classification. J Am Acad Dermatol 2014; 70 (6): 1103-1126.

2. Fine J.D., Eady R.A., Bauer E.A. et al. The classification of inherited epidermolysis bullosa (EB): Report of the Third International Consensus Meeting on Diagnosis and Classification of EB. J Am Acad Dermatol 2008; 58 (6): 931-950.

3. Intong L.R., Murrell D.F. Inherited epidermolysis bullosa: new diagnostic criteria and classification. Clin Dermatol 2012; 30 (1): 70-77.

4. Fine J.D. Epidemiology of inherited epidermolysis bullosa. In: Fine J.D., Hintner H., editors. Life with epidermolysis bullosa: etiology, diagnosis, multidisciplinary care and therapy. 1st ed. Wien: Springer-Verlag; 2009; 24-29.

5. Tadini G., Gualandri L., Colombi M. et al. The Italian registry of hereditary epidermolysis bullosa. G Ital Dermatol Venereol 2005; 140 (4): 359-372.

6. Pohla-Gubo G., Hintner H. Epidermolysis bullosa care in Austria and the Epidermolysis Bullosa House Austria. Dermatol Clin 2010; 28: 415-420.

7. Kho Y.C., Rhodes L.M., Robertson S.J. et al. Epidemiology of epidermolysis bullosa in the antipodes: the Australasian Epidermolysis Bullosa Registry with a focus on Herlitz junctional epidermolysis bullosa. Arch Dermatol 2010; 146: 635-640.

8. Bruckner-Tuderman L. Epidermolysis bullosa care in Germany. Dermatol Clin 2010; 28: 405-406.

9. Horn H.M., Priestley G.C., Eady R.A., Tidman M.J. The prevalence of epidermolysis bullosa in Scotland. Br J Dermatol 1997;136 (4): 560-564.

10. Mellerio J.E. Epidermolysis bullosa care in the United Kingdom. Dermatol Clin 2010; 28: 395-396.

11. Bodemer C. Epidermolysis bullosa in France: management in the national reference center for genodermatosis. Dermatol Clin 2010; 28: 401-403.

12. Duipmans J.C., Jonkman M.F. Interdisciplinary management of epidermolysis bullosa in the public setting: The Netherlands as a model of care. Dermatol Clin 2010; 28: 383-386.

13. Medvecz M., Kârpâti S. Epidermolysis bullosa care in Hungary. Dermatol Clin 2010; 28: 421-423.

14. Watson R. Care of epidermolysis bullosa in Ireland. Dermatol Clin 2010; 28: 397-399.

15. Arbuckle H.A. Epidermolysis bullosa care in the United States. Dermatol Clin 2010; 28: 387-389.

16. Liy-Wong C., Cepeda-Valdes R., SalasAlanis J.C. Epidermolysis bullosa care in Mexico. Dermatol Clin 2010; 28: 393-394.

17. Castiglia D., Zambruno G. Epidermolysis bullosa care in Italy. Dermatol Clin 2010; 28: 407-409.

18. Vahlquist A., Tasanen K. Epidermolysis bullosa care in Scandinavia. Dermatol Clin 2010; 28: 425-427.

19. Danescu S., Has C., Senila S. et al. Epidemiology of inherited epidermolysis bullosa in Romania and genotype-phenotype correlations in patients with dystrophic epidermolysis bullosa. J Eur Acad Dermatol Venereol 2015; 29 (5): 899-903.

20. Pavicić Z., Kmet-Vizintin P., Kansky A., Dobric' I. Occurrence of hereditary bullous epidermolyses in Croatia. Pediatr Dermatol 1990; 7 (2): 108-110.

21. Abahussein A.A., Al-Zayir A.A. Epidermolysis bullosa in the eastern province of Saudi Arabia. Int J Dermatiol 1993; 32: 579-581.

22. McKenna K.E., Walsh M.Y., Bingham E.A. Epidermolysis bullosa in Northern Ireland. Br J Dermatol 1992; 127 (4): 318-321.

23. Fine J.D., Johnson L.B., Weiner M., Suchindran C. Tracheolaryngeal complications of inherited epidermolysis bullosa: cumulative experience of the National Epidermolysis Bullosa Registry. Laryngoscope 2007; 117 (9): 1652-1660.

24. Fine J.D., Johnson L.B., Weiner M., Suchindran C.M. Cause-specific risks of childhood death in inherited epidermolysis bullosa. J Pediatr 2008; 152 (2): 276-280.

25. Fine J.D., Johnson L.B., Weiner M., Suchindran C. Gastrointestinal complications of inherited epidermolysis bullosa: cumulative experience of the National Epidermolysis Bullosa Registry. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2008; 46 (2): 147-158.

26. Fine J.D. Premature death in epidermolysis bullosa. In: Fine JD, Hintner H, editors. Life with epidermolysis bullosa: etiology, diagnosis, multidisciplinary care and therapy. 1st ed. Wien: Springer-Verlag; 2009. 197-203.

27. Hernandez-Martin A., Aranegui B., Escamez M.J. et al. Prevalence of dystrophic epidermolysis bullosa in Spain: a population-based study using the 3-source capture-recapture method. Evidence of a need for improvement in care. Actas Dermosifiliogr 2013; 104 (10): 890-896.

28. Kelly-Mancuso G., Kopelan B., Azizkhan R.G., Lucky A.W. Junctional Epidermolysis Bullosa Incidence and Survival: 5-Year Experience of the Dystrophic Epidermolysis Bullosa Research Association of America (DebRA) Nurse Educator, 2007 to 2011. Pediatr Dermatol 2013; 31 (2): 159-162.

29. Pope E., Lara-Corrales I., Mellerio J. et al. A consensus approach to wound care in epidermolysis bullosa. J Am Acad Dermatol 2012; 67 (5): 904-917.

30. Новиков П.В. Правовые аспекты редких (орфанных) заболеваний в России и в мире. Медицина 2013; 4; 50-70.

31. Федеральный закон от 21.11.2011 г. № 323-ФЗ (ред. от 25.06.2012 г.) «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации».

32. Постановление Правительства Российской Федерации от 26 апреля 2012 года № 403 «О порядке ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента».

33. Лебедев А. Бремя орфанных болезней. В современной медицине не должно быть пациентов «сирот». Медицинская газета. № 16 07.03.2012. С. 10. Доступно: http://www. mgzt.ru/%E2%84%96-16-%D0%BE%D1%82-7-%D0%BC%D0%B0%D1%80%D1%82% D0%B0-2012%D0%B3/%D0%B1%D1%80%D 0%B5%D0%BC%D1%8F-%D0%BE%D1%80% D1%84%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D1%8B %D1%85-%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B 5%D0%B7%D0%BD%D0%B5%D0%B9


Для цитирования:


Кубанов А.А., Альбанова В.И., Карамова А.Э., Чикин В.В., Мелехина Л.Е., Богданова Е.В. Распространенность врожденного буллезного эпидермолиза у населения Российской Федерации. Вестник дерматологии и венерологии. 2015;(3):21-30. https://doi.org/10.25208/0042-4609-2015-0-3-21-30

For citation:


Kubanov A.A., Albanova V.I., Karamova A.E., Chikin V.V., Melekhina L.Y., Bogdanova Y.V. Prevalence of hereditary epidermolysis bullosa in the Russian Federation. Vestnik dermatologii i venerologii. 2015;(3):21-30. (In Russ.) https://doi.org/10.25208/0042-4609-2015-0-3-21-30

Просмотров: 173


ISSN 0042-4609 (Print)
ISSN 2313-6294 (Online)